Cholesteatoom

Hier leest u informatie over cholesteatoom. De tekst vervangt het bezoek aan uw arts niet, maar is bedoeld als ondersteuning.

Cholesteatoom is de meest agressieve en lastigst te behandelen vorm van chronische otitis, ook wel chronische middenoorontsteking genoemd. Hoewel er ook een zeldzame aangeboren vorm bestaat, ontstaat een cholesteatoom vaak tijdens de kinderjaren, maar ook op volwassen leeftijd. Meestal komt cholesteatoom slechts aan één kant voor, maar aan twee kanten is ook mogelijk.

Een cholesteatoom ontstaat door intrekking of ingroei van de huid van het trommelvlies naar het middenoor, waarin zich de gehoorbeentjes (hamer, aambeeld en stijgbeugel) bevinden.

De huid van de gehoorgang, die zich voortdurend vernieuwt, vertoont een ingenieus zelfreinigend mechanisme, waarbij de dode huidresten (hoorn of keratine genoemd) afgevoerd worden naar buiten door de gehoorgang en dan met het droge oorsmeer verdwijnen.

Een cholesteatoom begint met een beperkte intrekking van het trommelvlies naar binnen toe. Zodra die intrekking te diep wordt, verliest de huid haar zelfreinigend vermogen en beginnen zich dode huidresten op te stapelen aan de binnenzijde van het trommelvlies. Dit gaat gepaard met ontsteking van het omliggende weefsel (slijmvlies). De ontstekingscellen produceren schadelijke, stoffen, die botweefsel kunnen aantasten en zo beetje bij beetje de structuren van het middenoor vernietigen.

Gehoorverlies

Meestal worden eerst de gehoorbeentjes beschadigd, waardoor de continuïteit van de gehoorbeenketen wordt onderbroken en er gehoorverlies ontstaat. Deze vorm van gehoorverlies wordt geleidingsgehoorverlies genoemd. In een later stadium kan echter ook de harde, benige wand van het binnenoor (slakkenhuis) worden afgebroken, waardoor de inhoud van het binnenoor wordt blootgesteld aan ontsteking. Hierdoor kunnen de structuren van het binnenoor (de zintuigcellen of haarcellen) beschadigd worden, wat dan leidt tot onherstelbaar perceptiegehoorverlies.

Evenwichtsstoornissen

Het binnenoor bestaat ook uit het evenwichtsorgaan, waarbij aantasting hiervan tot evenwichtsstoornissen kan leiden.

Smaakzenuw

In het oor loopt ook een kleine zenuw die een gedeelte van de smaak verzorgt. Deze zenuw kan aangetast zijn door het cholesteatoom. Dit kan ongemerkt optreden.

Zeer zeldzame ernstige complicaties

Wanneer het cholesteatoom niet tijdig operatief verwijderd wordt, kan tenslotte de aangezichtszenuw, die de beweeglijkheid (mimiek) van het gelaat bestuurt en door het middenoor loopt, aangetast worden. Er ontstaat dan een aangezichtsverlamming.

In een eindstadium kan een onbehandeld cholesteatoom het benige dak van het middenoor vernielen en doorgroeien naar de hersenen. Dit kan leiden tot zeer ernstige complicaties, zoals hersenvliesontsteking (meningitis), hersenontsteking (encefalitis) en een hersenabces.

Hoewel deze ernstige complicaties nog vaak voorkomen in de derde wereld, zijn ze in Nederland zeldzaam.

Symptomen

De klachten en symptomen die door een cholesteatoom veroorzaakt worden kunnen mild tot ernstig zijn, afhankelijk van de locatie en/of het stadium waarin het proces zich bevindt.

In het beginstadium geeft een cholesteatoom weinig klachten. Daarna ontstaat gehoorverlies en kunnen vaak perioden van stinkend loopoor optreden, veroorzaakt door het ontstekingsproces. De hierboven beschreven ernstige complicaties komen slechts in een later stadium voor. Het is dus belangrijk de ziekte vroeg te diagnosticeren en te behandelen, voordat er te veel beschadiging is opgetreden. De middenoorproblemen (geleidingsgehoorverlies en loopoor) kunnen vrijwel steeds opgelost worden door een operatie. Perceptiegehoorverlies is echter onomkeerbaar.

Oorzaken

De exacte oorzaak van het ontstaan van cholesteatoom is nog onbekend. Vaak hangt het ontstaan van cholesteatoom samen met verminderde beluchting van het middenoor door een slecht werkende buis van Eustachius, waardoor een intrekking in het trommelvlies ontstaat. Het komt vaak in families voor zonder dat we echt van een genetische aandoening kunnen spreken. Ook komt cholesteatoom vaker voor bij enkele aangeboren afwijkingen, zoals bijvoorbeeld bij een gespleten verhemelte of bij het Downsyndroom.

Otoscopie

De diagnose is meestal duidelijk als de KNO-arts met een microscoop in het oor kijkt (otoscopie). Om alles goed te kunnen bekijken wordt het oor vaak eerst gereinigd met een mini-stofzuigertje. Indien twijfel bestaat over de uitbreiding van het cholesteatoom in het middenoor en omliggende structuren en om voorafgaand aan een eventuele operatie alles goed op voorhand te documenteren, kan er aanvullend onderzoek worden gedaan.

CT-scan

Wanneer een CT-scan wordt gemaakt kunnen benige details van het oor het beste worden beoordeeld. Deze beelden kunnen in sommige gevallen voor de KNO-arts van belang zijn om de operatieve benadering te plannen (een soort chirurgische wegenkaart).

MRI-scan

Een MRI-scan kan de diagnose cholesteatoom met vrij grote zekerheid bevestigen. Het MRI onderzoek wordt ook na de operatie gebruikt om te controleren of er zich in het middenoor geen cholesteatoom meer bevindt (zie pagina 6).

Daarnaast wordt er standaard een gehooronderzoek uitgevoerd. Het gehoorverlies wordt met een gehoortest vastgesteld om te zien welk soort gehoorverlies (perceptie- of geleidingsgehoorverlies) er bestaat en in welke mate. Zo kan de KNO-arts beoordelen of er bij de operatie van het middenoor eventuele verbetering van het gehoor mogelijk is of, in geval van perceptiegehoorverlies, te laten weten dat de operatie geen gehoorwinst zal geven, maar alleen een veilig oor.

Behandeling

De behandeling van cholesteatoom is over het algemeen operatief, tenzij er ernstige bezwaren zijn voor narcose.

De cholesteatoom-operatie heeft vier doelstellingen:

1. De eerste doelstelling is het ziekteproces volledig te verwijderen. Indien er een stukje levend huidweefsel achterblijft in het gereconstrueerde oor, zal dit na verloop van tijd weer aangroeien en opnieuw problemen kunnen veroorzaken. We spreken dan van een residu cholesteatoom.
2. De tweede doelstelling is ervoor te zorgen dat er geen nieuw cholesteatoom ontstaat. Cholesteatoom heeft namelijk sterk de neiging zich weer opnieuw te ontwikkelen
3. De derde doelstelling is het oor hygiënisch in orde te brengen. Het oor moet droog, zelfreinigend en waterbestendig worden, waardoor de patiënt weer kan zwemmen, baden, douchen en naar de kapper gaan. Dit zonder steeds te moeten vrezen voor ontsteking en loopoor.
4. De vierde doelstelling is het gehoor zo goed mogelijk te herstellen. Deze doelstelling soms moeilijk te realiseren, omdat het bereiken hiervan niet uitsluitend afhangt van de operatietechniek.

Het herstel van het gehoor is afhankelijk van verschillende factoren:

Genezing

Het operatiegebied geneest meestal zonder problemen, maar zoals altijd zijn hierop ook uitzonderingen, zoals bijvoorbeeld wanneer er na de operatie een infectie optreed.

Beluchting

Het middenoor moet goed belucht worden, zodat het nieuwe trommelvlies goed kan trillen. Als het middenoor gevuld blijft met vocht of littekenweefsel, wordt de geluidsoverdracht in het middenoor belemmerd en het gehoor daardoor slechter.

Gehoorbeentjes

De mechanische verbinding tussen trommelvlies en slakkenhuis, gevormd door beweeglijke en goed met elkaar contact makende gehoorbeentjes, moet stabiel zijn.

Het herstel van een onderbroken gehoorbeenketen is micrometer werk; verbetering van het gehoor kan meestal wel worden bereikt, maar is niet te garanderen.

Soms wordt – tijdens de genezingsfase – bijvoorbeeld door littekenweefsel, het contact tussen de herstelde gehoorbeentjes minder goed. Dit leidt tot geleidingsgehoorverlies.

Na genezing is dan soms een tweede (gehoor-verbeterende) operatie mogelijk. In de andere gevallen, waarin een operatie geen verdere hulp kan bieden, kan een hoortoestel nog een mogelijkheid zijn, maar dan moet het oor wel droog zijn. Eventueel kan ook gekozen worden voor een in bot verankerd hoortoestel (bone conducting device).

Volledige verwijdering uit de complexe middenoorstructuren is technisch heel moeilijk. Na de operatie moet gecontroleerd worden of het cholesteatoom niet opnieuw is aangegroeid uit een achtergebleven stukje huid.

Dit kan met een tweede (kijk-)operatie ongeveer één jaar na de eerste operatie. Tegenwoordig is het echter ook mogelijk om cholesteatoom-resten aan te tonen of uit te sluiten met behulp van nieuwe MRI-beeldvorming. Een tweede operatie is dan nog alleen noodzakelijk wanneer het MRI-onderzoek aantoont dat er nog huid is achtergebleven óf om het gehoor te verbeteren.

Meestal mag u dezelfde dag naar huis, tenzij zich bijzonderheden voordoen

De KNO-arts zal aan de hand van de operatieve bevindingen en de resultaten na de operatie met de patiënt bespreken in hoeverre verdere controle nodig is. Voor een aantal patiënten zal controle en reiniging van het oor noodzakelijk blijven. Sowieso blijft iedere patiënt na een cholesteatoom bij ons minimaal 5 jaar onder controle.

Indien zich in die periode geen tekenen van opnieuw cholesteatoom hebben voorgedaan wordt u uit de controle ontslagen.

Leefregels na de operatie

• De genezingsperiode duurt gemiddeld 4 tot 6 weken.
• Het advies is dan nog niet te zwemmen en sporten.
• De eerste 6 weken na de operatie mag u niet vliegen.

De beperkingen daarna worden door de KNO-arts besproken en zijn afhankelijk van uw persoonlijke situatie.

Heeft u na het lezen van deze informatie nog vragen? Stel uw vragen tijdens het eerstvolgende bezoek of bel naar: